|
Introduzione
Tali linee guida sono da applicare a pazienti di età superiore a 12-13 anni
in assenza di fattori di rischio ematologici per malattie cardio-vascolari (Hb
media pre-Trasfusionale bassa, scarsa chelazione). E’ fondamentale che il
paziente venga avviato al cardiologo con una scheda informativa contenente
un minimo di informazioni che facilitino l’inquadramento del paziente (Vedi
All. 1) e con eventuale quesito specifico (controllo periodico o patologia
emergente).
Inquadramento nosografico
DISFUNZIONE VENTRICOLARE SX ASINTOMATICA O INIZIALE
Definizione : progressivo aumento del diametro telediastolico ventricolare
sx indicizzato con o senza segni di alterata fase diastolica. Tale aumento
non deve essere correlato con il grado di anemizzazione.
DISFUNZIONE VENTRICOLARE SX
Definizione: aumento del diametro telediastolico ventricolare sx indicizzato
con riduzione della frazione di eiezione < 50% o rilevamento di una
riduzione >10% del valore di base o valore di FS% <30%
DISFUNZIONE VENTRICOLARE DX ASINTOMATICA O INIZIALE
Definizione : progressivo aumento dei diametri delle camere cardiache dx.
Tale aumento non deve essere correlato con il grado di anemizzazione.
DISFUNZIONE VENTRICOLARE DX
Definizione : aumento dei diametri delle camere cardiache dx con disfunzione
globale del ventricolo dx (aumento dell’area del ventricolo destro maggiore
di 28 cm2) e valori superiori al 55% del rapporto area del ventricolo destro
in sistole/area del ventricolo destro in diastole. Le due valutazioni devono
essere contestuali.
DISFUNZIONE VENTRICOLARE DX CON IPERTENSIONE POLMONARE
Definizione : disfunzione ventricolare dx con valori di gradiente
trans-tricuspidalico ³40mmHg.
FORME A PROBABILE GENESI MIOCARDITICA
Caratteristiche:disfunzione sistolica del VS ad esordio improvviso con
sintomi “flu-like” e comparsa di nuove alterazioni elettrocardiografiche con
rilascio enzimatico prolungato in soggetti di giovane età con o senza segni
di sovraccarico di ferro.
|
|
|
Introduzione